Гранулематоз Вегенера. Короткая справка.

Заболевание относят к системным некротизирующим гранулематозным васкулитам с поражением артерий среднего и мелкого калибров при преимущественном вовлечении в процесс верхних дыхательных путей, легких и почек.

 

 

Пульмонологи могут справиться с заболеванием.

 

Заболевание наблюдается относительно редко. В разных странах ежегодно удается его подтвердить морфологически у 8-12 человек на 1 млн. населения. С другой стороны, существуют данные, подтверждающие растущую частоту этого процесса. Последнее свидетельствует об увеличении влияния факторов риска, а также о растущей информированности медицинских работников и более профессиональных подходах при обследовании таких больных и при формировании диагноза.

В этиологии заболевания продолжают искать различные инфекционные возбудители. Среди последних отмечают золотистый стафилококк, Micobacterium avium, хламидии, Helicobacter pylori, различные вирусы и в том числе возбудители гепатита В и С, Pneumocista carinii. Однако во всех случаях нужно учитывать обязательное поражения верхних дыхательных путей и орально-лицевой зоны (ротовой полости, глазной и слуховой зон), которые больше всего контактируют с внешней средой, которая угрожающе меняется по своему составу из года в год, и не может не влиять на эти участки тела, а через них – и на весь организм. 

Учитывая то, что у больных гранулематозом Вегенера наиболее постоянно наблюдаются разнообразные язвенно-некротические проявления в перечисленных участках тела, все большее значение в этиологии заболевания предоставляется иммунно-аллергическому компоненту, в результате которого образуются агрессивные триггеры, имеющие «родство» с базальными мембранами мелких сосудов легких (артерий, вен) и почек. Взаимодействие указанных субстанций с базальными мембранами этих органов приводит к развитию в них некротизирующих гранулем и функциональной недостаточности, которая развивается на фоне микротромбозов мелких сосудов легких и почек. Они же, в свою очередь, провоцируют к множественным микро- и больших по размеру инфарктов органов. Вот здесь вышеперечисленные инфекционные возбудители, наверное, и играют надлежащую им роль, которая нередко считается ведущей, хотя, как видно, инфекционные агенты только ставят жирную окончательную точку над «и».

Кроме поражения легких и почек при гранулематозе Вегенера наблюдаются поражения кожи, суставов, серозных полостей. В легких макроскопически наблюдают симметричные «шарообразные образования» разного размера, которые имеют характер геморрагий или инфарктов. Гистологически при этом наталкиваются на триаду характерных признаков: некротические полиморфно-клеточные гранулемы, васкулит, очаги некроза. В стенках сосудов (мелкие артерии и вены) наблюдают фибриноидный некроз и тромбоз. Подчеркнутое и приводит к фатальным последствиям.

Прогноз при гранулематозе Вегенера всегда очень серьезный. При генерализованной форме заболевания смерть у большинства больных наступает в течение ближайших 5 месяцев. Однако все зависит от клинициста и от своевременно проведенного должным образом дифференциального диагноза. Именно последний определяет активность терапии, в основе которой лежат цитостатики и иммуносупрессивная терапия. Есть возможность многолетней ремиссии и качественной жизни таких больных, но наряду с такими есть и противоположныегорькие исходы.

Манифестация процесса в большинстве случаев напоминает острое инфекционное заболевание: острое начало, высокая температура, озноб, вялость, потливость, потеря аппетита и массы тела, расстройства работы кишечника по типу диареи, головная боль, артралгии или миалгии. Среди процессов, сопровождающихся легочными изменениями и имеющих подобный клинический ход, нужно назвать гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз, криптококкоз и нокардиоз. Учитывая это, следует отметить, что дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера с этими «грибками» начинается со сбора эпидемиологического анамнеза.